由于多年注射凝血因子药物，宋铭的手上遍布针眼
齐鲁晚报记者 王小蒙 实习生 张亚冉
从一周岁就不时出血，27岁时确诊为血友病，宋铭已经跟病魔抗争了40年。身体的不时出血导致他右大肌僵硬难以弯曲，前后进行三次手术治疗花费上百万。“希望更多医院对血友病开放门诊治疗，一次能多拿点救命药。”
查出来恍然大悟
曾绝望到想自杀
今年40岁的宋铭眼底有点乌青，动过三次手术的右腿稍微有点僵硬。他平时会骑着电动车到处跑，如果不是他自己说起，很难发现他是一名血友病患者。
“从一周岁时就频繁出血，家人也不知道什么原因，因为会慢慢变好，也没想过是血液的问题。”宋铭说，由于他两腿和髂腰肌会频繁出血，持续疼痛肌肉无力，上学期间他都没有上过体育课，更不用说参加运动会了。
在宋铭十二三岁时，对血友病的认识还不像如今一样普及，山东省内各医院也难对其进行确诊。“当成肌肉拉伤治疗过，更是错误地用中医的针刀进行穿刺治疗。”宋铭感觉，那次误诊让他的出血症状更加严重。
后来，还是在一位亲戚的提醒下，宋铭家人才想到进行血液检查。2003年，宋铭被齐鲁医院和上海瑞金医院确诊为血友病，从那开始进行常规治疗。“查出来时有一种恍然大悟的感觉，这些年的频繁出血终于找到了原因。”
曾把血友病听成“血有病”的宋铭，一度认为是自己血液里有病。“一开始是害怕，后来就是懊恼，再到失望、绝望。”宋铭回忆起当时那段时光，直言对未来失去了信心，甚至想到过自杀。
“也是在家人鼓励下，才慢慢正视这种病。”宋铭说，家人也从一开始的不理解和责备，“不是不让你乱动吗？”到自责没有给他一个健康的身体，后来便是想方设法让他接受治疗。“家人精神上的支持，才让我越走越远。”
三次手术花费上百万
治疗费一年就得20万
由于年轻时没有得到有效治疗，学业也难以继续，宋铭19岁就离开校园参加了工作，确诊时他已经工作多年。而他右大腿长期的血肿导致出现肿瘤，只能通过手术进行切除。
而这也是血友病患者经常面临的问题，个别部位的经常性出血，会导致各种肌肉骨骼并发症。如果不及时进行手术和凝血因子替代性治疗，将留下终生残疾。
“光右腿就前后做了三次手术，总共花费了上百万元。”宋铭说，手术费用并不大，关键是术后的恢复。由于血液中缺乏凝血因子，只能通过注射凝血因子促使伤口愈合，“术后恢复至少也要注射一两个月。”
在2012年前，宋铭多依靠国产的血缘性凝血因子，一天就要注射一千单位，两个月就是六万单位，而200单位一瓶的凝血因子就要400元。“光术后恢复算下来就得12万。”而为了凑钱给宋铭看病，家里已经卖了一套房子，也借遍了亲朋好友。
由于目前常用的凝血因子药品多是短效药，24小时内就会被新陈代谢掉，为预防和治疗出血症状，血友病患者终生都离不开注射凝血因子。宋铭属于中型患者，以他目前的体重，每次需要注射1000-1500单位的凝血因子，而这样的用量都达不到充分，“只能算一个经济量。”
而制约他进行充分治疗的最大拦路虎，莫过于巨额花费。“现在我是三分之二的延后治疗，三分之一的预防性治疗，每年都要将近20万。”宋铭说，好在血友病已经纳入医保范围，可以报销绝大部分，但他还要自己承担6万-8万元。
“希望能一次性多拿点救命药”
身患无法治愈的疾病，宋铭感觉生活缺失了很多。“学业难以持续，也影响工作的进一步提升。”因为身体吃不消，宋铭改读了中专，后来又自学了函授本科，最后进入一家国企工作。
“如果我是个健康人，也有机会提成处级干部了。”宋铭进入单位之后很拼，曾驻外负责分公司长达五年时间，当提拔的机会再次降临时，他却只能以身体原因无奈回绝。“驻外那五年，当地没有好的治疗条件，才连着做了好几次手术。”
虽然宋铭已经结婚生子，但说起病友的生活状况他仍不禁连连感叹。同样负责着济南血友病群体联络工作的他，对血友病家庭的治疗状况十分关注。尽管他的治疗费可按职工医疗最高享受85%的报销，但大多数居民保险的患者，只能最高报销50%。“不少血友病患者根本不能工作，没法享受职工医疗，而不少家庭甚至连自费的钱都拿不出。”
另外，目前对血友病患者开放门诊的医院有限，不少住院治疗治疗才能报销。像宋铭的定点常规门诊，就只能报销进口重组因子药品，这使得他能报销的比例进一步降低，“将近30%的费用需要自付，希望更多的医院能对血友病开放门诊。”
而交通不便、拿药折腾也是制约着血友病群体的有效治疗。“像济南不少医院，静脉注射的凝血因子一次只能拿一天的量，而不少出血症状需要三天的量才能控制。”宋铭了解到，像青岛等一些城市，血友病群体可以一次购买一个月的用药量，他希望在济南也能一次性多拿点救命药。
已经与血友病抗争40年的宋铭，仍不忘提醒像他一样的病友，牢记八个字“诊断明确、治疗有效。”宋铭说，定期注射凝血因子是目前最佳的治疗方法，不要轻信骗子医院宣称的各种治愈法，尤其不要盲信偏方。
应当事人要求，文中宋铭为化名。
省内血友病患者
仅一半登记在册
根据世界卫生组织和世界血友病联盟1990年联合会议的报告，血友病的患病率约为 5～10/10万人口，据此推算，我省大约有血友病患者5千人。而目前在山东省血友病诊疗中心登记在册的血友病患者仅有2279人。
据省血友病诊疗中心主任张心声介绍，在血友病中心登记，可使患者得到正确及时的治疗，并定期进行专业的关节功能的评估，得到慈善捐助的药品。但由于一些农村偏远地区对血友病认识不足，不少患者并没有登记入册。
“血友病的防治工作还有很长的一段路要走，需要我们积极认识血友病、宣传血友病诊治、指导血友病患者、建立血友病防治网络。”山东省血液中心秦敬民说。
专家表示，让血友病患者健康地回归社会需要医保、医药、医疗的“三医联动”，提高治疗的可及性，更多血友病患者纳入正规治疗的体系。同时充分发挥慈善机构、社会救助等力量，让血友病家庭走出困境。
预防性治疗门槛多
门诊鲜见主动预防
“门诊上见到的患者基本全是出血严重、关节损伤的，能够按需治疗的患者十分有限，主动前来预防性治疗的很少见。”山东省立医院血液科副主任医师王相华，说起目前血友病的治疗现状，显得十分无奈。
替代性的凝血因子问世后，血友病患者的致残、致畸、致死率大幅下降。保证替代疗法的按时、足量，绝大多数血友病患者可以生活得与健康人无异。而目前学术界最提倡的是预防治疗，就是在未出血时就定期地小剂量地补充凝血因子，预防出血。
但由于患者需终生依赖凝血因子输注，病患家庭面临的是一张无休止的账单。王相华介绍，重度患者每周要输注3次凝血因子，成人患者一次就可能输注4支，若是选择进口重组因子，一周费用就得上万元。
尽管我省大多数地市，将血友病纳入了医保大病或特殊疾病，享受一定比例的报销甚至二次报销，解除了血友病治疗的“大门槛”。但大多数血友病患者由于长期治疗，很多困难家庭连自筹部分也很难再负担得起。
而一些“小门槛”的存在，也阻碍了血友病患者进行及时治疗。例如不少县级医疗机构没有凝血因子，患者需要辗转去大城市、大医院，而一旦超出医疗机构的医保限额，血友病患者往往只能通过自费获得凝血因子。
据王相华介绍，血友病是遗传性疾病，可以通过产前的基因诊断来预防血友病患儿的出生，但目前省内还没有能够开展针对血友病的产前基因诊断。“要进一步提高血友病治疗的报销比，多一些优惠政策和社会关怀。”
